Tim Veersema

Nederlandse samenvatting

Achtergrond

Een epileptische aanval wordt gedefinieerd als het tijdelijk optreden van symptomen ten gevolge van abnormale, overmatige of gelijktijdige activiteit van neuronen in de hersenen. Een epileptische aanval kan verschillende vormen aannemen. Dit is mede afhankelijk van de locatie in de hersenen waar de aanval begint en hoe de activiteit zich verspreid naar andere delen van de hersenen. Er kunnen veranderingen optreden in waarneming, bewegen, gedrag, denken en autonome functies. Er is sprake van de aandoening ‘epilepsie’ wanneer er een blijvende neiging is om epileptische aanvallen te ontwikkelen zonder aanwijsbare externe uitlokkende factor (zoals medicatie, drugs, hersenschudding etc.). Epilepsie kan focaal zijn, waarbij de aanvallen in één of meerdere afgebakende gebieden ontstaan, of gegeneraliseerd, waarbij aanvallen in het gehele brein ontstaan. Bij de meeste patiënten met epilepsie wordt in de eerste plaatst gestart met medicatie, desondanks houdt tot ongeveer één derde van de patiënten epileptische aanvallen. Deze patiënten hebben medicatie-resistente epilepsie ofwel refractaire epilepsie.

Dit proefschrift gaat over patiënten met epilepsie ten gevolge van zogenaamde Focale Corticale Dysplasie, afgekort als FCD. Dit is één van de meest voorkomende oorzaken van focale epilepsie. De grote hersenen zijn opgebouwd uit een diepere laag witte stof waarin alle lange zenuwbanen lopen met daaroverheen als buitenste laag de hersenschors. De hersenschors (ook wel grijze stof of cortex) bestaat uit zes te onderscheiden lagen van zenuwcellen (neuronen). Per laag verschillen de neuronen van vorm en in functie. Bij FCD is de opbouw van deze lagen verstoord en kunnen er ook afwijkende neuronen voorkomen. In dit gedeelte van de hersenen is de functie verstoord, waardoor er makkelijk epileptische aanvallen kunnen ontstaan.

In 2011 is er een nieuw systeem opgesteld door de International League Against Epilepsy (ILAE) om de verschillende soorten FCD te classificeren op basis van het histologisch (microscopie) onderzoek. Het betreft de volgende classificaties:
FCD Type I: alleen afwijkende gelaagdheid van de hersenschors. Te onderscheiden in subtype Ia met gestoorde radiaire gelaagdheid en Ib met gestoorde tangentiele (horizontale) gelaagdheid. In Ic is er een combinatie van gestoorde radiaire én tangentiele gelaagdheid
FCD Type II: afwijkende gelaagdheid van de hersenschors én afwijkende neuronen. Bij IIa zijn er afwijkende, onrijpe neuronen. In type IIb zijn er typische balloncellen: grote ongedifferentieerde hersencellen.