Marc Wichers

Bij Cerebrale Parese (CP) is per definitie sprake van motorische stoornissen veroorzaakt door een niet-progressieve hersenbeschadiging of hersenafwijking, verworven in de vroege fase van het leven. CP is niet één enkel ziektebeeld met één bekende oorzaak en een bekend klinisch beeld of verloop, maar het is een koepelbegrip voor meerdere te onderscheiden vroeg ontstane hersenbeschadigingen en ook meerdere motorische uitingen daarvan. CP is bij kinderen de meest voorkomende oorzaak van primaire (van jongs af aan aanwezig) motorische stoornissen en als zodanig zijn kinderen met CP en hun ouders een grote, wellicht de grootste, groep ‘klanten’ in de wereld van de kinderrevalidatiegeneeskunde.

Kinderen met CP en hun gezinnen doen een groot beroep op diagnostische, therapeutische, technische en sociale voorzieningen. Prevalentieschattingen – het schatten van de aanwezigheid, in aantal van deze kinderen, in relatie tot de hele bevolking – zijn nodig om de behandeling en voorzieningen te verbeteren. Omdat ‘recente’ Nederlandse gegevens niet beschikbaar waren, beoogde de studie beschreven in dit proefschrift – onder andere – om de prevalentie van CP in Nederland te berekenen. De studie werd uitgevoerd in een representatief Nederlands gebied met 1,2 miljoen inwoners, met 172.000 kinderen geboren tussen 1977 en 1988. De kinderen werden, meestal thuis, bezocht in de periode 1995–1997. Dit tijdsinterval vanaf 1988 zorgde er voor dat ze tenminste 6 jaar oud waren en dat hun motorische beeld zich had gestabiliseerd.

Het protocol dat werd gebruikt in deze studie was overgenomen uit eerdere, bekende studies uit Duitse en Zweedse samenwerkingsprojecten. Met de onderzoekers van deze studies werden de criteria voor classificatie van te onderzoeken items gedeeld en geoefend. Het protocol werd uitgebreid met items van belang voor de Nederlandse situatie, gezien vanuit de Nederlandse revalidatiegeneeskunde.

Hoofdstuk 2 beschrijft de methode van ‘werving’ en de prevalentieberekening [1]. Selectiebias diende te worden vermeden. Medische praktijken (zoals revalidatiecentra, universitaire kindergeneeskundige en kinderneurologische afdelingen en instellingen voor kinderen met verstandelijke beperkingen) werden achtereenvolgens gevraagd om hun eerder gediagnosticeerde kinderen met CP te benaderen. Vervolgens hielpen de BOSK – vereniging van motorisch gehandicapten en hun ouders – en de regionale media (kranten, radiostations) bij de werving. In totaal werden 170 ‘vermeende’ kinderen met CP – zoals door de ouders aangemeld na benadering door een van de bronnen – bezocht en onderzocht door een ervaren kinderrevalidatiearts. Van deze 170 kinderen bleken 127 aan de criteria van CP te voldoen. Dit ‘verlies’ van 25% door een eerdere foutdiagnose was een belangrijke bevinding en leerde ons dat een te vroege diagnose van CP ter discussie moet worden gesteld. Bij voorkeur moet de diagnose opnieuw klinisch worden geverifieerd als het kind 5 of 6 jaar is.

De uitval door weigering van aangeschreven ouders om mee te doen aan het onderzoek kon worden berekend. De groep die niet meedeed week op de belangrijkste kenmerken niet significant af van de groep die daadwerkelijk werd onderzocht. De prevalentie van CP in de bevolking over de periode van de geboortejaren 1977 tot en met 1988 werd berekend als 1,51 per 1000 inwoners (gemiddelde over de 12 geboortejaren). De berekende CP-prevalentie steeg echter aanzienlijk in de tijd: van 0,77 in de periode ’77–’79 tot 2,44 in de periode ’86–’88. Deze stijgende trend is ook gezien in buitenlandse studies.

In hoofdstuk 3 worden de klinische subtypes, de ernst van de motorische beperking en belangrijke comorbiditeit, zoals mentale retardatie, visuele beperkingen en epilepsie, beschreven [2]. Het met toestemming van de ouders doornemen van ziekenhuisdossiers, samen met de opgenomen ziektegeschiedenis, maakte het mogelijk om etiologische momenten (het waarschijnlijke moment van de hersenbeschadiging – voor, rond of na de geboorte) te bepalen in een meerderheid van de gevallen. Als dat lukte bleek dat voor ongeveer vijftig procent te gaan om perinatale problemen bij vroeggeboorte. Door het vergelijken van de vier meest recente geboortejaren met de eerdere acht geboortejaren konden trends worden bestudeerd. Spastische subtypes waren goed voor meer dan 90% van alle gevallen van CP. Bilaterale spastische cerebrale parese (spasticiteit zowel links als rechts aan de benen en/of armen) als groep vormt de meerderheid, hoewel spastische hemiplegie (alleen de linker- of rechterkant aangedaan) procentueel gezien het grootste individuele klinische subtype is. Epilepsie en leerstoornissen en mentale retardatie komen vaak voor. In het algemeen bleef de verdeling van de klinische patronen vrij constant in de volgende jaren, net als de andere onderzochte items. Vergelijkbare onderzoeken uitgevoerd in andere landen toonden soortgelijke bevindingen. Terwijl deze studie door de jaren een duidelijke prevalentiestijging liet zien, werd geen indicatie gevonden voor een verklaring van deze prevalentiestijging.

Hoofdstuk 4 beschrijft de prevalentie van stoornissen in functie en structuur van het lichaam (zoals vastgesteld bij lichamelijk onderzoek), van beperkingen in functionele activiteiten en hun onderlinge relaties in een groep Nederlandse kinderen met spastische CP [3]. Hoewel deze gegevens ook voor de 8 niet-spastische kinderen aanwezig waren, waren de subgroepen hiervan te klein voor valide conclusies, zodat ze in dit hoofdstuk niet zijn meegenomen. In totaal werden 119 kinderen met een spastische vorm van CP in de leeftijd van 6 tot 19 jaar onderzocht. Lengte en gewicht, grove motoriek (bepaald met de Gross Motor Function Classification System, een systeem om de grove motoriek te classificeren) en manuele vaardigheid (bepaald met de Manual Ability Classification System, een soortgelijk systeem voor de arm-handfunctie), spierspanning, abnormale houding, eventuele bewegingsbeperkingen van de grote gewrichten en de belangrijkste orthopedische afwijkingen van heupen en rug werden onderzocht, naast de beperkingen in mobiliteit en zelfzorgactiviteiten.

Kinderen met spastische CP blijken gemiddeld zowel korter als lichter in vergelijking met zich normaal ontwikkelende leeftijdgenoten. Ruim zestig procent liep zelfstandig, 40% had geen bewegingsbeperkingen in de grote gewrichten. De vastgestelde stoornissen was gerelateerd aan GMFCS- en MACS-niveaus. Heupluxaties kwamen weinig voor. Kinderen met tetraplegie (benen en armen in gelijke mate aangedaan) en diplegie (benen meer aangedaan dan armen) verschilden in beperkingen in activiteiten. De gevonden stoornissen en de beperkingen in activiteiten met betrekking tot mobiliteit en zelfzorg hingen slechts beperkt samen in de multivariate analyses. Dit hoofdstuk stelt tenslotte vast dat de verdeling van de gevonden CP-gerelateerde kenmerken vergelijkbaar is met representatieve studies uit andere landen. Het onderscheid tussen diplegie en tetraplegie is relevant vanuit functioneel oogpunt. De functionele beperkingen van het kind waren niet het rechtstreekse gevolg van de stoornissen van het bewegingsapparaat, wat aannemelijk maakt dat andere factoren (zoals intra-persoonlijke factoren of omgevingsfactoren) evenzeer van belang zijn. Revalidatiegeneeskundige behandeling gericht op het verbeteren van activiteiten gaat dus verder dan de behandeling van specifieke stoornissen.

Hoofdstuk 5 onderzocht de kenmerken van persoonlijkheid, communicatie en gedragsproblemen bij deze representatieve groep kinderen met CP. Gegroepeerde persoonlijkheidskenmerken (eigenwaarde, mate van ervaren controle, (pro)sociale vaardigheid, stemming), problemen in de communicatie, contactuele vaardigheden en probleemgedrag werden onderzocht middels het interview met de ouders. De mate van ervaren controle greep op het leven en het gevoel van eigenwaarde bleken bij 10–20% van de kinderen met CP lager te zijn dan in een referentiegroep. Stemmingsproblemen waren niet significant aanwezig. De mogelijkheid om zich te uiten was verminderd bij 26% van de kinderen, het vermogen tot schrijven bij 50%. Bij ongeveer een derde van de kinderen was er in mindere of meerdere mate sprake van gedragsproblemen. Gedragsproblemen hingen samen met lager intellectueel functioneren, in mindere mate gold dat voor de ernst van de beperkingen in grove motoriek. In dit hoofdstuk wordt vastgesteld dat de meest voorkomende psychologische en sociaal-emotionele problemen bij kinderen met CP emotionele instabiliteit, afhankelijkheid, gebrek aan zelfvertrouwen en communicatiebeperkingen (zelfexpressie en schrijven) bleken te zijn. Kinderen zonder verstandelijke handicap lijken te functioneren zonder noemenswaardige problemen. Voor de praktijk betekent dit, dat naast aandacht voor schoolse prestaties professionals ook dienen te letten op emotionele en gedragsproblemen, om de ontwikkeling van deze kinderen met CP naar participatie en autonomie later in het leven te bevorderen.

Hoofdstuk 6 beschrijft het gebruik van gezondheidszorg – in brede zin – en de schoolloopbaan van Nederlandse kinderen met CP. Het interview met de ouders behandelde de vroegere en huidige situatie van het kind in de medische en paramedische zorg en over de schoolloopbaan. Het bleek dat 80% van de Nederlandse kinderen met CP met regelmaat wordt gezien door een revalidatiearts. Heup- en enkel-voet-operaties zijn uitgevoerd in respectievelijk 24% en 20% van de kinderen, de heupoperaties vooral bij ernstig aangedane kinderen (GMFCS niveau IV of V). Afgezien van anti-epileptische medicatie en laxeermiddelen (in respectievelijk 20% en 5%) werd nauwelijks medicatie ingenomen, met name geen spasticiteitverminderende medicijnen. Orthopedische hulpmiddelen (orthopedische schoenen of orthesen) worden gebruikt door 80%, mobiliteitshulpmiddelen (rolstoelen, speciale fietsen) door 50% van de kinderen. Tweeënzestig procent van de kinderen wordt behandeld in een multidisciplinair team en 56% gaat naar een speciale school, bij veel van deze kinderen in een combinatie van beide. Minder aangedane kinderen (GMFCS niveau I, met een normale intelligentie) kregen vaker een enkelvoudige of helemaal geen behandeling en bezochten reguliere scholen.

Samenvattend wordt de Nederlandse praktijk ten aanzien van kinderen met CP, vooral voor hen die ernstiger aangedaan zijn, gekenmerkt door speciale scholen waarin onderwijs en multidisciplinaire revalidatiebehandeling samengaan. Technische hulpmiddelen, evenals orthopedische chirurgie, zijn op grote schaal gebruikt. Medicijngebruik is minimaal. Tijdige preventieve heupchirurgie draagt wellicht bij aan het lage aantal gevallen met heupluxatie in Nederland.

Hoofdstuk 7, de algemene discussie, begint met een recapitulatie van wat leidde tot de studie. De afzonderlijke hoofdstukken worden samengevat en, indien van toepassing, wordt kennis en overwegingen die sindsdien beschikbaar kwamen door recente studies in het buitenland besproken. Voor de situatie in Nederland zijn geen recente gegevens beschikbaar op bevolkingsniveau, omdat het veldwerk van deze studie al van enige tijd geleden is. Recentere prevalentiecijfers uit het buitenland lijken niet aan te geven dat de sterke stijging zoals gerapporteerd tot eind jaren tachtig zich na die jaren heeft voortgezet. Het meest waarschijnlijke prevalentiecijfer in Europa blijft tussen de 2 en 3 per 1.000. Als onze laatste Nederlandse prevalentieberekening (2,44 per 1.000, berekend voor de geboortejaren ’86–’88) nog juist zou zijn, dan zien we de afgelopen jaren in Nederland in elke jaargroep ruim 400 kinderen met CP.

De algemene discussie eindigt met drie aanbevelingen. De eerste is: verifieer de waarschijnlijkheidsdiagnose CP als een kind vijf of zes jaar is – zoals ook door SCPE aanbevolen. De tweede aanbeveling is: bedenk dat, omdat CP immers geen levensbedreigende aandoening is, behandeling en voorzieningen niet alleen gericht moeten zijn op kinderen. De overgang van jeugd naar volwassenheid heeft grote aandacht nodig evenals de hulpvraag van volwassenen met CP. Het Nederlandse systeem, zoals beschreven in hoofdstuk 6, biedt vaak voor kinderen een dagelijkse omgeving van de multidisciplinaire revalidatie en school samen op één plek. Na het verlaten van school kan de jonge man of vrouw met CP (en ouders of partner) de medische, technische en sociale voorzieningen niet langer vinden op één plek. De hulpvragen veranderen ook bij (de groei naar) volwassenheid.

De derde aanbeveling van dit onderzoek is het starten van een Nederlands CP-register, of tenminste het onderzoek of dit haalbaar is. In andere landen hebben professionals en beleidsmakers kennis van de regionale (stijgende of dalende) prevalentie van de CP, mogelijke veranderingen in de verdeling van de manifestatie van het CP-beeld zelf of van belangrijke bijkomende aandoeningen. Daar wordt representatieve en betrouwbare informatie verzameld via regionale CP-registers, die werken volgens de standaarden van, en samenwerken in, de Surveillance van Cerebral Palsy in Europe groep. Als zodanig dragen zij bij aan multi-centre onderzoek, waarbij een belangrijk voorbeeld is SPARCLE, een Europees project rond contextuele factoren en kwaliteit van leven.

Nederland is na het beschreven onderzoek over de geboorte jaren 1977 tot en met 1988 weer buitenstaander op dit gebied. Het is weinig zinvol om een eenmalig onderzoek in Nederland te herhalen. Er dient een Nederlands register dat zich richt op een gebied van ongeveer 1,5 miljoen inwoners te worden ingesteld voor minstens 12 tot 15 jaar om werkelijk trends te kunnen volgen. Beleidsmakers moeten hierover worden geïnformeerd opdat zij het belang zien van het meewerken aan een dergelijk register en financiering waarborgen. Onmisbare steun is nodig vanuit ‘het veld’, de professionals die over de kinderen met CP in het gebied van het register rapporteren, uiteraard met borging van privacy. Het register zelf dient met mensen, data en middelen zorgvuldig om te gaan.

Indien een register voor kinderen met CP kan worden opgezet zou dat zich ook kunnen richten op kinderen met andere aandoeningen die leiden tot beperkingen in activiteiten (bijvoorbeeld neuromusculaire ziekten, reumatoïde aandoeningen). Dan wordt de blik verruimd van aandoeninggeoriënteerd tot activiteitgeoriënteerd, wat het maatschappelijk rendement zal vergroten. Een register moet goed worden opgezet – dat kan niet ‘half’.

Literatuur

1. Wichers MJ, van der Schouw YT, Moons KG, et al. Prevalence of cerebral palsy in The Netherlands (1977-1988). Eur J Epidemiol 2001; 17: 527–532.
2. Wichers MJ, Odding E, Stam HJ, van Nieuwenhuizen O. Clinical presentation, associated disorders and aetiological moments in Cerebral Palsy: a Dutch population-based study. Disabil Rehabil 2005; 27: 583–589.
3. Wichers M, Hilberink S, Roebroeck ME, et al. Motor impairments and activity limitations in children with spastic cerebral palsy: a Dutch population-based study. J Rehabil Med 2009; 41: 367–374.