Gizal Nakshbandi

Inleiding
Longfibrose wordt veroorzaakt door een heterogene groep ziekten en is een veelvoorkomend fenomeen bij patiënten met interstitiële longziekten (ILD’s). Longfibrose wordt gekenmerkt door verlittekening van het longweefsel en leidt vaak tot een onomkeerbare afname van de longfunctie. Het monitoren van de longfunctie, met name de geforceerde vitale capaciteit (FVC), is essentieel voor het volgen van ziekteprogressie en het bepalen van behandelstrategieën. Met de opkomst van eHealth-technologieën bieden toepassingen voor thuismonitoring, in het bijzonder thuisspirometrie, een veelbelovende oplossing om het ziektebeloop nauwkeurig te volgen zonder daarvoor patiënten extra naar het ziekenhuis te laten komen.

DEEL I
In het eerste deel van deze thesis wordt de rol van eHealth-technologie onderzocht in de zorg en het onderzoek bij patiënten met ILD. Hoofdstuk twee richt zich specifiek op de toepassing van “The Internet of Medical Things (IoMT)” in de behandeling van ILD, en benadrukt de rol van deze nieuwe technologieën in onderzoek en in de dagelijkse klinische praktijk.

Hoofdstuk drie beschrijft de ervaringen en perspectieven van zorgverleners wereldwijd ten aanzien van de implementatie van eHealth-technologie bij patiënten met ILD. De studie laat zien dat de COVID-19-pandemie de invoering van eHealth voor ILD-patiënten heeft versneld; de helft van de ondervraagde zorgverleners maakt inmiddels gebruik van een vorm van eHealth. Zorgverleners toonden veel interesse in thuismonitoring van parameters zoals zuurstofsaturatie, symptomen, fysieke activiteit en spirometrie. Hoewel vrijwel alle respondenten de meerwaarde van thuismonitoring erkenden, blijven er belangrijke obstakels bestaan, waaronder technische problemen, gebrek aan vergoeding, personeelstekorten en zorgen over gegevensbeheer, privacy en ethische aspecten. De studie concludeert dat ondanks de grote belangstelling voor eHealth, vooral na de pandemie, brede implementatie afhankelijk is van verbetering in technologische infrastructuur, vergoeding, opleiding aan zorgverleners en gestandaardiseerde protocollen.

DEEL II
Het tweede deel van deze thesis richt zich op het ziektebeloop van verschillende vormen van longfibrose, en vergelijkt het beloop van idiopathische pulmonale fibrose (IPF) met niet-idiopathische vormen van longfibrose (non-IPF PF). Hierbij worden zowel gegevens uit “traditionele” registers als data uit een online thuismonitoringsregister geanalyseerd.

Hoofdstuk vier beschrijft het longfunctiebeloop bij patiënten met IPF en non-IPF PF, die zijn gestart met anti-fibrotische behandeling, en vergelijkt het beloop van de longfunctie vóór en na de start van de therapie. De gegevens zijn afkomstig uit een landelijke, multicenter registerstudie waaraan 16 ziekenhuizen in Nederland deelnemen. De resultaten laten zien dat behandeling met anti-fibrotische medicatie de daling in longfunctie significant vertraagt in beide patiëntengroepen. Echter, ondanks behandeling ervaart ongeveer een kwart van de patiënten alsnog ziekteprogressie.

Hoofdstuk vijf beschrijft het studieprotocol van de I-FILE studie, een internationaal register waarin gebruik wordt gemaakt van een online thuismonitoringsprogramma voor patiënten met verschillende vormen van longfibrose. Dit programma omvat thuisspirometrie, zuurstofsaturatie en patiënt gerapporteerde uitkomstmaten (PROMs). Patiënten worden gevraagd om de eerste drie maanden dagelijks te meten, gevolgd door wekelijkse metingen gedurende in totaal twee jaar. PROMs worden elke zes maanden ingevuld via de I-FILE applicatie en omvatten diverse gevalideerde vragenlijsten over symptomen, kwaliteit van leven, vermoeidheid, werkproductiviteit en algemene gezondheid. De I-FILE studie beoogt de haalbaarheid van een internationaal register te evalueren, evenals de lange termijn veranderingen in longfunctie. Daarnaast wordt de validiteit van PROMs binnen verschillende subgroepen onderzocht. In hoofdstuk zes worden de voorlopige resultaten van de I-FILE studie gepresenteerd. In dit hoofdstuk worden gegevens van het eerste jaar beschreven van incidente patiënten met longfibrose. De resultaten laten zien dat het opzetten van een internationaal patiëntenregister met behulp van online thuismonitoring praktisch uitvoerbaar is voor de meerderheid van de patiënten, met hoge therapietrouw in bijna alle deelnemende landen. Thuismetingen bleken goed overeen te komen met ziekenhuismetingen over de periode van een jaar, wat wijst op betrouwbaarheid. Resultaten toonden tevens een grote variatie in longfunctiebeloop tussen patiënten. Eén op de vijf patiënten met IPF en één op de vier patiënten met non-IPF PF had ziekteprogressie in het eerste jaar na diagnose.